上位運動ニューロン障害の機序は 上位運動ニューロンは筋肉を抑制する働きがある そのため 上位運動ニューロン障害が起こると 抑制がなくなり筋肉がカチカチに硬くなる その結果 筋緊張は亢進する これが痙性麻痺である. 大脳皮質運動野から錐体路を下行する上位運動ニューロン および脳幹運動神経核と脊髄前角から骨格筋につながる下位運動ニューロンのいずれか あるいは両方が障害される変性疾患を運動ニューロン疾患 motor neuron disease mnd と総称する 変性が運動ニューロンに限局する点が特徴であり.
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